Муковисцидоз — врожденное системное заболевание, при котором решающую роль играет поражение легких. У больных с муковисцидозом нарушается важнейший защитный механизм — очистка дыхательных путей от пылевых частиц и бактерий. Мокрота становится вязкой, и её не удается откашлять. Как следствие, возникают частые легочные инфекции. Стенки бронхов утолщаются, а просвет — сужается, из-за чего воздух с трудом проходит по дыхательным путям. Альвеолы (ячейки, из которых состоят легкие) теряют эластичность, становятся тонкими и перерастянутыми.