Муковисцидоз

Муковисцидоз — врожденное системное заболевание, при котором решающую роль играет поражение легких. У больных с муковисцидозом нарушается важнейший защитный механизм — очистка дыхательных путей от пылевых частиц и бактерий. Мокрота становится вязкой, и её не удается откашлять. Как следствие, возникают частые легочные инфекции. Стенки бронхов утолщаются, а просвет — сужается, из-за чего воздух с трудом проходит по дыхательным путям. Альвеолы (ячейки, из которых состоят легкие) теряют эластичность, становятся тонкими и перерастянутыми.

Со временем легкие больного с муковисцидозом перестают справляться с функцией выведения углекислоты и получения кислорода из воздуха. Хронический недостаток кислорода и избыток углекислоты приводят к нарушению умственного развития ребенка и уменьшению работоспособности взрослого человека, к снижению сопротивляемости инфекциям, к ухудшению работы сердечно-сосудистой системы. Нарушения газообмена усугубляются при периодических обострениях заболевания.

Когда уровень кислорода в крови снижается, а уровень углекислоты — повышается до критических значений, врачам приходится госпитализировать больного в реанимационное отделение, интубировать трахею (вставлять в нее трубку), и проводить искусственную вентиляцию легких (ИВЛ). Интубационная трубка становится проводником, по которому в легкие могут попадать бактерии. Зачастую происходит присоединение так называемой внутрибольничной инфекции — заражение устойчивыми к действию антибиотиков бактериями, которые обитают в современных реанимационных отделениях. На этом этапе вылечить больного бывает крайне трудно.

Важнейшее значение в предупреждении прогрессирования поражения легких имеют рациональное лечение антибиотиками, лекарствами, расширяющими бронхи и разжижающими мокроту, противовоспалительными препаратами. Применяют также физиотерапию, вакцинацию от основных инфекций. К сожалению, несмотря на все эти меры, больные с муковисцидозом доживают в среднем только до 30 лет — они погибают от тяжелых нарушений дыхания.

При появлении нарушений газообмена целесообразно начинать их коррекцию до того, как ситуация станет критической. С этой целью применяют кислородотерапию и неинвазивную вентиляцию легких. Суть кислородотерапии заключается в том, что больной периодически дышит кислородом, который подается через маску или носовые канюли. В домашних условиях кислород проще всего получать из воздуха с помощью кислородного концентратора. При неинвазивной вентиляции легких используют специальный аппарат, который помогает больному дышать, подавая на вдохе воздух через маску или другой интерфейс. Важно, что, в отличие от ИВЛ через интубационную трубку (инвазивной ИВЛ), неинвазивная вентиляция не усугубляет бактериальное обсеменение дыхательных путей. Из-за того, что она является сравнительно простой методикой, ее можно и нужно проводить в домашних условиях. Возможно сочетанное использование неинвазивной вентиляции и кислородотерапии.

Кислородотерапия и неинвазивная вентиляция у больных с муковисцидозом, имеющих нарушения газообмена, снижают выраженность одышки и улучшают переносимость физической нагрузки. Однако для того, чтобы терапия была эффективной и безопасной, необходимо учитывать ряд особенностей. Нужно понимать, что кислородотерапия, позволяя восполнить недостаток кислорода в крови, не улучшает, а иногда и ухудшает выведение углекислоты. Для предупреждения таких проблем необходим индивидуальный подбор параметров поддержки дыхания на основании исследования показателей газообмена (см. раздел диагностика). Неинвазивная вентиляция легких в целом неплохо переносится больными, но только при условии курации врачом, хорошо владеющим данной методикой.

Литература
A.C. Young, J.W. Wilson, T.C. Kotsimbos, M.T. Naughton. Randomised placebo controlled trial of non-invasive ventilation for hypercapnia in cystic fibrosis. Thorax 2008; 63:72–77.