Боковой амиотрофический склероз

Боковой амиотрофический склероз (БАС) – это заболевание нервной системы, при котором гибнут клетки, отвечающих за движение мышц (мотонейроны). Поражаются все мышцы, кроме мышц глаза, внутренних органов и тазового дна. БАС неуклонно прогрессирует. Заболевание приводит к мышечной слабости вплоть до паралича, инвалидизации и смерти больных в среднем в течение 3-5 лет (см. подробнее о БАС). Основной причиной смерти при БАС становится дыхательная недостаточность. Обычный сценарий следующий.

По мере развития заболевания дыхательные мышцы все хуже справляются со своей функцией, объем вдоха уменьшается – это первая причина дыхательной недостаточности. Вначале при физической нагрузке, а затем и в покое больного не покидает ощущение нехватки воздуха. Из-за неадекватной вентиляции легких страдает газообмен. Недостаток кислорода и избыток углекислоты в крови отрицательно сказываются на самочувствии больных и на состоянии их общего здоровья. Помимо этого, страдают нейроны, и прогрессирует само неврологическое заболевание! При малом объеме вдоха вентилируются не все участки легких: нижние отделы, наиболее подверженные действию силы тяжести, не расправляются на вдохе. Из-за этого в них скапливается мокрота, повышается риск воспалительных заболеваний (пневмоний).

Вторая причина недостаточности дыхания при БАС — так называемые бульбарные нарушения. Поражение бульбарного отдела головного мозга ведет к потере функций мышц, контролирующих речь, глотание и проходимость верхних дыхательных путей. Опасность бульбарных нарушений в частой аспирации — попадании слюны, слизи, частичек пищи в дыхательные пути. Аспирация — ещё одна причина пневмоний.

Третий механизм нарушений дыхания при БАС — несостоятельность кашля. Чтобы откашлять мокроту из дыхательных путей, нужно резко выдохнуть и сжать голосовые связки, только тогда возникает достаточно быстрый поток воздуха. Больные с БАС не могут резко выдохнуть из-за слабости дыхательных мышц и не могут сжать голосовые связки из-за бульбарных нарушений. В условиях несостоятельного кашля любая простуда или грипп может привести к тяжелой пневмонии.

Медики пока не создали метод лечения, способный остановить прогрессирование БАС. Однако разработаны методы замещения дыхательной функции, которые помогают увеличить продолжительность и качество жизни больных. Основной из них – это искусственная вентиляция легких (ИВЛ). ИВЛ при БАС позволяет решить сразу несколько задач.

• При ИВЛ повышается содержание кислорода в крови и улучшается выведение углекислоты. Аппарат вентиляции легких эффективно замещает функцию слабых мышц.
• ИВЛ служит средством профилактики воспалительных изменений в легких за счет расправления нижних отделов на вдохе.
• ИВЛ дает возможность отдохнуть собственным дыхательным мышцам. Уже после 1-2 часов на аппарате больному становится легче дышать самостоятельно.

Если нет грубых бульбарных нарушений, мы рекомендуем начинать с неинвазивной вентиляции легких. Аппарат неинвазивной вентиляции подает воздух в дыхательные пути через маску или другой интерфейс (см. подробнее). По нашему опыту, в зависимости от тяжести нарушений дыхания больные используют аппарат ИВЛ от 1-2 до 24 часов в день.

Неинвазивная методика ИВЛ имеет ряд преимуществ:

• проведение вентиляции через естественные дыхательные пути;
• простота в применении;
• сохранение возможности откашливания.

Доказано, что неинвазивная вентиляция у больных с БАС позволяет улучшить качество жизни и качество сна и, при отсутствии грубых бульбарных нарушений, удлинить продолжительность жизни в среднем на 205 дней. Для сравнения, самое эффективное из разработанных на сегодняшний день лекарств, рилузол, продлевает жизнь только на 60-90 дней.

При грубых бульбарных нарушениях, а также при неэффективности неинвазивной вентиляции для продления жизни больного приходится выполнять трахеостомию. В ходе этой операции в дыхательном горле (трахее) создают отверстие – трахеостома. Через трахеостому заводят пластиковую трубку, к которой подключают шланги аппарата ИВЛ. Проведение ИВЛ через трахеостому делает ее инвазивной. Инвазивная ИВЛ эффективнее неинвазивной, поскольку при ней легче дозировать объем и состав воздушной смеси. Трахеостомическая трубка отделяет дыхательные пути от пищеварительной системы, предупреждая аспирацию пищи и слюны в легкие. В то же время, наличие трубки затрудняет способность больного разговаривать – пациент должен использовать специальный клапан.

При своевременной профилактике осложнений больной с БАС может жить на ИВЛ неограниченно долго. Он остается в кругу семьи, может путешествовать и даже работать (наиболее известный пример — британский астрофизик Стивен Хокинг). Поразительно, что когда сравнили удовлетворенность своей жизнью больных с БАС на домашней ИВЛ и здоровых медицинских работников, оказалось, что они достоверно не различаются! И на ИВЛ можно полноценно жить и радоваться этой жизни. Заметим только, исходя из собственного опыта, что проводить ИВЛ нужно правильно…

В Европе и США всех больных с БАС информируют о возможности жизни с аппаратом ИВЛ, и, если больной выбирает такой путь, его поддерживают государство и страховые компании. В России нет государственной патронажной службы для больных, находящихся на домашней вентиляции, да и аппарат родственникам приходится покупать за собственный счет. В этой связи даже «продвинутые» неврологи отговаривают больных с БАС от трахеостомии. И напрасно. Наш опыт показывает, что и в отечественных условиях больные могут годами жить дома на ИВЛ. Одна из наших больных уже третий год находится в кругу семьи на инвазивной ИВЛ, радуя своих близких (см. её личный сайт www.fotina.ru). Не все семьи выбирают этот непростой путь, но, как показывает практика, те, кто однажды вступают на него, впоследствии не жалеют о принятом решении.

Литература
Bourke S.C., Tomlinson M., Williams T.L. Effects of non-invasive ventilation on survival and quality of life in patients with amyotrophic lateral sclerosis: a randomised controlled trial . Lancet Neurol 2006; 5: 140-47